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2019-11-29
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妊娠期肝内胆汁淤积症是一种由妊娠引起的疾病，在产后缓解。它是指妊娠期反复黄疸、胆汁淤积性肝功能异常、以及黄疸性子痫，以瘙痒、黄疸或二者均有为临床特征。它的发病率约为1/500~1000次妊娠。它的病因目前尚不清楚，以前曾有人认为它与易感人群妊娠期体内雌激素水平过高有关。也有人认为它与硫酸化孕酮的代谢产物分泌缺陷有关。有证据显示妊娠期胆汁淤积症与控制肝细胞转运系统的基因多个突变有关。
临床表现
多数胆汁淤积症妇女在妊娠晚期会出现瘙痒，少数在妊娠中期也偶而出现瘙痒。最常见的表现是全身瘙痒，除非由于抓挠引起表皮脱落外，一般不伴随皮肤表现。少数妇女，约有10%在瘙痒出现后几天之内出现黄疸，没有全身性的症状。
胆汁淤积症妇女肝脏对胆汁酸清除不完全导致胆汁酸在血浆中蓄积。血浆总胆汁酸浓度可升高10~100倍。结合胆红素的蓄积导致高胆红素血症，但血浆浓度很少超过4~5mg/dL。血清碱性磷酸酶水平升高通常超过正常妊娠水平。血清转氨酶活性可以是正常到中度升高，但很少超过250U/L。肝脏活检显示中度胆汁淤积，表现为肝细胞内胆红素和无坏死性肝小管内疸栓。这些改变在产后消失，但当再次妊娠或口服含有雌激素的避孕药后会复发。
鉴别诊断应包括子痫前期。怀疑有妊娠肝内胆汁淤积症的妇女没有高血压和蛋白尿。超声检查用来排除是否有疸结石引起的梗阻。如果血清转氨酶水平不是很高而且患者无症状，则可排除病毒性肝炎。但丙肝血清学阳性的无症状妇女中，肝内胆汁淤积症发病率也显着升高。
治疗
胆汁淤积引起的瘙痒是由血清胆汁酸盐水平升高引起，而且令人十分痛苦。口服抗组胺药或局部应用皮肤软化剂可减轻症状。消胆胺可结合胆汁酸盐，可能会减轻症状，但我们和其他人的观察并不支持这一点。事实上，口服消胆胺可使肝脏对已经降低的脂溶性维生素的吸收变得更少。因此，服用消胆胺妇女由于维生素K缺乏引起的凝血功能障碍会加重，除非给予维生素K补充。
有报道给予熊去氧胆酸可快速减轻妊娠肝内胆汁淤积症妇女的瘙痒并降低血清肝酶水平。有报道加用S-腺苷蛋氨酸可增加熊去氧胆酸的疗效。已报道的其它可减轻瘙痒的药物包括地塞米松、纳曲酮和抗鸦片类药物。
胆汁淤积对妊娠结局的影响
与胆汁淤积性黄疸有关的妊娠不良结局包括羊水胎粪污染和早产。
