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2019-11-29
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表皮松解性角化过度鱼鳞病(epidermolytic hyperkeratosis ichthyosis)又称大疱性鱼鳞病样红皮病，是一种常染色体显性遗传病。出生时或出生后不久出现的盔甲样鳞屑，可覆盖大部分或全身，脱落后露出充血性潮湿面，很快又有新的鳞屑出现。
诊断要点：
1.出生时即有。
2.皮损在屈侧较重，特别在腋部、腹股沟区、腕肘等皱褶处更明显，甚至出现灰棕色疣状鳞屑。
3.全身覆盖盔甲样鳞屑，鳞屑脱落后出现粗糙潮湿的表皮，可见松弛性大疱，其上再度出现鳞屑，如此反复。
4.皮损可遍及全身，也可呈限局性及线状等其他异型，如豪猪状鱼鳞病即为以疣状增殖和鳞屑为主的一种异型。
5.慢性病程，但病情随年龄增长有逐渐减轻趋势。
6.组织病理示表皮明显角化亢进，可有乳头瘤样增生，颗粒层细胞内水肿，致角朊细胞松解，颗粒变性。
治疗要点：
1.可系统应用氨甲喋呤。
2.外用维甲酸霜，适用于疣状增殖性损害。
3.外用10％甘油和3％乳酸溶液，适用于湿润性损害。
