女性外阴软组织肿瘤少见,而血管肌纤维母细胞瘤(angiomyofibroblastoma, aMF)则更为少见。1992年,Fletch-er等,首次报道了这种发生于女性外阴的具有一定临床病理学特征的软组织肿瘤。此后,文献已陆续报道约60余例。血管肌纤维母细胞瘤发病比较隐匿,常常是患者无意中发现外阴肿物,病程数月至数年,一般无疼痛。肿物大多位于大阴唇和外阴区,临床常诊断为前庭大腺囊肿、外阴囊肿或外阴肿物,也偶见该肿瘤发生于男性腹股沟阴囊部的报道。本病很少能在术前作出明确诊断,肿物局部切除可治愈,一般不复发。但最近有1例报道术后两年复发,并出现粘液型恶性纤维组织细胞瘤成分,诊断为血管肌纤维肉瘤(angiomyofibrosarcoma)。该肿瘤在大体、冷冻切片镜检及常规切片下均较有特征。肿物剖面为粉红实性,无出血、坏死及囊性变,取材时有如切割橡皮或海绵。冷冻切片下,组织结构稀疏、其间散在少量短梭形或不规则形细胞,如不结合大体所见,与粘液瘤、脂肪源性肿瘤或神经鞘膜源性肿瘤较难鉴别。血管肌纤维母细胞瘤是发生在外阴的较为部位特异性软组织肿瘤,实际工作中需要与另一种外阴特异性肿瘤“侵袭性血管粘液瘤”进行鉴别。侵袭性血管粘液瘤好发于生育期妇女外阴,肿物往往比血管肌纤维母细胞瘤大,一般直径大于5 cm,肿物与周围组织之间无明显包膜,呈侵袭性生长方式,肿瘤的构成成分除可见散在的厚壁小血管外,间质主要为大量粘液样物质,其中散在较多短梭形和星形细胞,异型性不明显,临床上较难完全切除干净,约有30%病例在初次手术切除后2年内复发,但不发生转移
什么是纤维母细胞脑瘤?纤维母细胞脑瘤能治疗?纤维母细胞脑瘤注意什么?