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2019-10-29
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蹼颈（包括Turner、Ulrich-Noonan、Bonnevie-Ulrizh综合征）
蹼颈（webbing of neck,pterygium colli)是一种先天性颈部畸形。1883年由Kobylinski所首先报道。1938年Turner报告一种主要发生于女性的综合征，包括蹼颈、发育幼稚和肘外翻，称之为Turner综合征。以后又发现这些患者卵巢先天性缺如，并发现Turner综合征的病人只有45条染色体，即44条常染色体和一条性染色体，45XO。缺乏一条性染色体不仅使性腺发育不全，并且引致其它畸形。这些女性病人呈典型的侏儒状，可有蹼颈、短而宽的发际、蹼肘、蹼膝、内 赘皮、下颌畸形、指甲异常、主动脉缩窄、原发性高血压、四肢淋巴水肿、月经延迟等等。
Turner综合征的治疗为对青春期年龄的病人给予雌激素。
蹼颈多为Turner综合征的症状之一。颈短而宽。在颈的两侧自乳突起至肩峰形成两片纵行的蹼状皮膜，由两层皮肤和一层纤维结缔组织构成。颈的左右旋转略受限制。病人颈后部发际宽而低，一部分蹼颈上也可生长头发，尤以蹼的后面为然。个别患者在颈前正中颏下部生成蹼颈，并合并有下唇正中裂或颈前中线裂。此种颈前部的蹼颈很罕见。
蹼颈的治疗为手术整形。多可双侧同时手术。如蹼上无头发生长时，可作一个常规的Z成形术以矫正之。少数病人由于蹼的牵拉，“短颈”十分明显，严重影响的活动，则可横行切开蹼组织，矫正“短颈”，创面植较厚的中厚皮片，但术后必须立即配戴合适的颈托架。
在大多数典型的Turner综合征病人，颈后发际很低，颈蹼上常生长很多头发，因之不能设计常规的Z成形术，而必须在蹼部切除一大块半月形或椭圆形带发皮肤，再在创面的上下两端设计两个不对称的附加斜切口，形成不对称的Z成形术，尽量将多发区皮瓣转移到耳后，少发区皮瓣转移到颈前。
