肾病综合征是儿科常见肾小球疾病，其临床表现为浮肿、大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症。现将海南省人民医院儿科1986～2004年9月收治的资料完整的小儿原发性肾病综合征246例分析报告如下。

1 资料与方法

    1.1 一般资料 男152例，女94例;1～3岁49例，4～7岁60例，8～11岁85例，12～15岁52例。单纯性肾病156例，肾炎型肾病90例。

    1.2 临床表现 所有病人均有浮肿，轻度浮肿154例，中-重度浮肿92例。尿少201例，血压增高40例，高血压脑病2例。合并感染75例，其中上呼吸道炎45例，支气管炎11例，支气管肺炎7苎?例，皮肤感染9例;低钠血症29例，肾功能衰竭18例，消化道出血5例。见表1。

    1.3 实验室检查 尿蛋白+++133例，++++113例，24h尿蛋白0.05～0.1/kg74例，>0.1/kg52例，镜下血尿56例;血清白蛋白10～20g/L83例，20～30g/L163例;血胆固醇3.2～5.6mmol/L99例，5.7～10.3mmol/L147例;血BUN<10.6mmol/L170例，10.7～15.3mmol/L58例，15.4～44.4mmol/L18例;血Cr60～110μmol/L87例，111～210μmol/L78例，211～891μmol/L13例;C 3 <100mg%85例，100～180mg%161例。见表1。表1 246例肾病综合征的主要表现（略）
   
    1.4 诊断依据 以《关于小儿肾小球疾病的临床分类和治疗的建议》的修订意见为依据 ［1］ ，本组病例符合上述标准。

    1.5 治疗方法 所有病例均给予强的松治疗，强的松1.5～2mg/kg·d，<60mg/d分3次服，尿蛋白转阴2周后渐减量及改隔日顿服，疗程为9～12月。对于激素耐药、频复发或反复、激素依赖者，延长激素用药疗程，并加用免疫抑制剂治疗，其中加用环磷酰胺20例，2mg/kg·d，分3次服，疗程2～3月;加用硫唑嘌呤35例，1.5mg/kg·d，分3次服，尿转阴后改为1mg/kg·d，疗程3个月;加用雷公藤多甙15例，1～1.5mg/kg·d，最大剂量<40mg/d，分2次服，2个月后减为0.5～1mg/kg·d维持治疗，疗程6个月;加用环孢素A15例，5mg/kg·d，分2次服，疗程2～3月。对肾衰病例:轻症者用肾安静滴及中药保留灌肠，方剂:大黄、煅牡蛎、白头翁、熟附子，每天1～2次;严重者采用腹膜透析或血透治疗，本组有4例血透治疗。合并感染者及时抗炎治疗。

2 结果

    2.1 本组246例中，单用强的松和加用免疫抑制剂的治疗结果分别见表2和表3。表2 246例肾病综合征激素治疗结果（略）表3 85例肾病综合征激素加免疫抑制剂治疗结果（略）
    
2.2 本组病例在治疗过程中反复者60例，主要是合并感染，部分为治疗不规则。治疗达到完全缓解后复发者32例，其中12例为单纯性肾病，20例为肾炎性肾病（见表4）。表4 246例肾病综合征的复发情况（略）
 
3 讨论

    3.1 原发性肾病综合症的病因及发病机理目前尚未阐明。微小病变可能与T细胞免疫功能紊乱有关;膜性肾病和膜增生性肾炎可能与免疫复合物有关 ［2］ ，皮质激素是治疗小儿肾病的首选药，其作用机理可能为①直接抗炎作用;②免疫调节作用;②利尿作用 ［3］ 。文献报道，单纯性肾病中以微小病变型改变占多数，对激素较敏感，肾炎性肾病可有多种病理类型，对激素往往不敏感 ［4］ 。90%微小病变型对激素治疗敏感，而局灶节段肾小球硬化仅10%～20%敏感 ［5］ 。本组 有161例单用激素治疗达到缓解，其中有109例为单纯性肾病，虽未经病理检查，但考虑为微小病变型可能性较大。

    3.2 国内临床上常对下述情况称之为“难治性肾病”即指①激素耐药:强的松足量正规治疗［每日1.5～2mg/kg或60mg/（m 2 .d）］8周无效应，尿蛋白仍≥+++，或部分效应，尿蛋白仍+～++;②频繁复发:即半年内复发2次或者1年内复发3次者;③激素依赖，指用药后缓解，减量或停药后4周内复发，恢复用药仍有效，并重复3次以上者 ［4］ 。对于此类病人，主张给予免疫抑制剂治疗，常用药物为环磷酰胺、环孢素A、雷公藤多甙、硫唑嘌呤 ［5］ 。其中环磷酰胺、硫唑嘌呤属细胞毒类药物，通过杀伤具有免疫活性的细胞产生免疫抑制效果，对B细胞和T细胞介导的免疫反应均有抑制作用;环磷酰胺对T、B细胞均有影响，但对B细胞毒性更大，而硫唑嘌呤对T细胞的抑制作用较对B细胞的抑制作用强;环孢菌素是真菌来源的多肽类药物，其可阻断细胞因子的转录，抑制IL-2、IL-3、IL-4以及干扰素的产生，或通过增加TGF-β表达而减少IL-2的产生，从而阻止T细胞活化，但其治疗肾小球疾病的确切机制尚不完全清楚 ［6］ 。雷公藤多甙是自卫茅科植物雷公藤的去皮根部提取的总甙，具有较强的抗炎及免疫抑制作用，它能抑制T细胞功能，抑制延迟型变态反应，抑制白介素-1的分泌，抑制分裂源及抗原刺激的T细胞分裂与繁殖 ［7］ 。本组中有85例加用免疫抑制剂治疗，提高了缓解率，其中1例加用硫唑嘌呤后仍反复出现浮肿及尿蛋白，改用环磷酰胺后尿蛋白很快转阴。由于加用免疫抑制剂的各组例数不一，年龄及临床分型也不一，因此尚不能对各自的治疗优劣作出评价。

    3.3 本组在治疗过程中反复有60例，主要为合并感染，部分为不规则治疗，经控制感染后，尿蛋白很快转阴，目前认为感染因素是肾病综合征常复发的首要因素，同时也可能成为激素依赖产生的主要原因 ［8］ 。本病易发生感染的原因有①体液免疫功能低下;②常有细胞免疫功能异常;③补体系统的改变，尤其是B因子自尿中丢失而影响调理功能;④转铁蛋白和锌结合蛋白自尿中丢失影响免疫调节及淋巴细胞功能改变;⑤蛋白质营养不良;⑥水肿致局部循环障碍;⑦常应用皮质激素、免疫抑制剂 ［4］ 。故努力提高机体免疫能力，积极预防感染，对提高药物疗效，改善预后有重要意义。

    3.4 免疫抑制剂在肾病综合征治疗中有重要作用，合理应用可提高疗效，减少副作用。此外，临床分型对预后判断也起了很大作用，本组单纯性肾病156例，单用激素完全缓解109例;肾炎性肾病90例，单用激素完全缓解52例，复发32例中，单纯性肾病12例，肾炎性肾病20例，可见单纯性肾病较肾炎性肾病预后较好。