双耳畸形_中华康网

双耳畸形

2011-10-27 08:11 3381人阅读

用药安全

病理生理

双耳畸形而耳蜗功能良好者，应早期进行手术，一般以在2～5岁时较好，不宜过晚，以免影响语言学习。

1、第1级耳廓小于正常各部尚可分辨，外耳道存在或部分闭锁，鼓膜存在。听力尚未可。

疾病病因

双耳畸形易诊断。术前听力检查，劳改耳聋性质，甚至委员重要。若为传导性聋，属手术适应证乳突或外耳道X线拍片，断层拍片，CT扫描等可了解乳突气化，中耳腔隙听骨畸形及外耳道闭锁等情况，有助于确诊。

单侧畸形而另侧正常者，一般以在8～9岁或更晚些时施行手术为宜．便于取得病人合作。

3、第3级耳廓残缺，仅有零星而规则的突起。外耳道，听骨链畸形，有内耳功能障碍，发病率最低，约占2％。第2、3级畸形可能伴发颌面发育不全称Treocher Collins综合征，其特点为掩、颧、上颌、下颌、口、鼻等积形。伴小耳、外耳道闭锁及听骨畸形。

症状体征

前者第1、2鳃弓发育不良引起，后者系第1鳃沟发育障碍所致，

第1级双耳畸形者不需治疗，对第2级畸形可行外耳道、鼓膜及听骨链成形术。以提高听力。第3级畸形由于内耳功能受损。不宜手术治疗、双耳几而另耳听力正常者，手术可延至成年时进行，对单侧外耳道闭锁伴有感染性瘘管或胆脂瘤者，可视具体情况提前考虑手术，耳廓严重畸形者和行耳廓成形术或重建术。

先天性小耳及外耳道闭锁

前者第1、2鳃弓发育不良引起，后者系第1鳃沟发育障碍所致。

治疗方案

诊断检查

畸形分级一般可按畸形发生的部位和程度分为3级。

2、第2级耳廓基呈条索状突起，相当于耳轮，外耳道闭锁，鼓膜及垂骨柄未发育。锥砧二骨融合者占1/2。镫骨已育或未育。此为临床常见类型，约为第1级的2倍，呈传导性聋。

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