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2019-11-27
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每年的4月17日是“世界血友病日”，为了纪念世界血友病联盟发起人─加拿大籍的法兰克?舒纳波先生（Mr.Frank Schnabel ) 对于血友病患的贡献希望，以及唤起大众对血友病的正确认知。2014年的主题是“Speakout， Creat Change发出你的声音，疾病因你而改变”。中华康网邀请到暨南大学附属第一医院血液科 曾慧兰副教授，为大家解答关于血友病的相关问题。
专家介绍：
曾慧兰，血液科行政副主任（主持工作），博士，副主任医师、副教授，硕士生导师。以血液病如白血病、淋巴瘤、骨髓瘤、各类贫血、出血性疾病、骨髓增殖性疾病等诊治、造血干细胞移植为特长。毕业于中山大学临床医学本科，苏州大学硕士、暨南大学博士。曾为美国新泽西州癌症研究所访问教授；主持及参与国家、省厅级科研项目13项，发表论文40余篇。承担中英文授课，主持2门公共选修课，主持教改项目13项。任广东省医师协会人文讲师团副团长，广东省医师协会人文分会常委、广州市医师协会人文分会常委、广东省医师协会肿瘤分会委员，多本专业期刊中英审稿专家，全国医师定期考核人文分会委员。
门诊时间：周一下午、周六上午。电话：020-38688630
血友病患者生存状况不容乐观
曾慧兰主任介绍，很多人对血友病并不了解，甚至可能仅仅停留在“血流不止”这个词汇上。简单来讲，血友病是一种X染色体隐性遗传性出血疾病，不具备传染性，患者通常为男性，女性为基因携带者，所以女性血友病患者极其罕见。在男性人群中， 血友病A发病率约为1/5000，血友病B发病率约1/25000。血友病A约80%-85% ， 血友病B约占15%-20%。
血友病患者因为体内缺少正常的凝血因子而经常出血(包括自发出血或外伤后、跌倒等因素所致)，出血部位一般是在关节、肌肉、皮下、内脏等处。曾慧兰主任补充，出血时必须靠替代治疗，即输体内缺乏的凝血因子，或输冷沉淀、新鲜冰冻血浆来帮助止血，靠自身机能难以止血。
按照血友病的发病率为5-10/10万估算，预计我国的血友病人数达10万左右，但当前登记在册的仅占一成左右；而且其中绝大部分人因病致残、因病致贫，给社会、家庭带来巨大的经济负担和心理负担，其生存现状不容乐观。所以，社会应该关注血友病这一弱势群体，虽然疾病不能治愈，但在爱心的温暖包围下，他们同样能活得精彩。
常见症状：皮肤出血斑 关节腔内出血
并发症状：缺血性坏死
相关检查：血浆凝血因子XI活性测定 血浆因子Ⅷ抑制物定性测定
推荐用药：紫地宁血散
清热凉血，收敛止血。用于治疗胃...[详细]
￥30购药
症状体征 用药治疗 饮食保健 病理病因 检查鉴别 并发病症 预防护理
推荐医院：北京协和医院安徽省立医院预约挂号
推荐医生：华宝来 陈丽霞 吴竞生
周榕预防治疗是血友病最理想治疗方式
目前，预防治疗是血友病患者最理想的治疗方式，通过定期预防性输注凝血因子制品，使患者体内凝血因子水平维持在1%以上，减少或防止出血的发生。这种治疗方式使患者有维持健康生活状态的机会，大大降低严重出血事件和骨关节畸形僵硬活动受限的风险。
预防治疗可以分为临时预防、短期预防和持续长期预防三个层面。曾慧兰主任又说，前面两种是根据患者可能要进行某些活动，提前进行凝血因子制品的注射；而持续预防在国外比较普及，得益于有慈善机构和国际血友病联盟的资助，患者能够定期检测凝血因子活性或含量，如果低于标准水平，不管有没有出血，都会及时补充凝血因子制品。
但我国的血友病患者大多都是按需替代补充。即仅当遇到摔伤、关节肿胀、出血等情况时，才到医院补充凝血因子。由于反复的出血，导致肌肉萎缩，关节内血肿无法完全吸收，逐渐机化，导致关节僵硬，活动障碍，严重的会致残甚至死亡。相反，如果经过长期正规的治疗，血友病患者完全可以像正常人一样生活和工作。但是我国的血友病治疗目前尚不规范，这主要受经济能力、家人对疾病认识不足两大因素影响。
另外，不是每一家医院都可以为血友病患者提供治疗服务，需要通过审核和考察，软件和硬件专业设施要达标才行。曾慧兰主任说，目前广东省大概有39家医院符合上述要求，可以收治血友病患者，而暨南大学附属第一医院是其中一家。
血友病患者护理遵循RICE原则
一旦血友病患者遇到急性出血事件时，止痛辅助手段可以依据RICE四项基本措施。
休息（Rest）：休息受伤的关节；
冰敷（Ice）：在受伤部位采用冰敷可以帮助控制肿胀和减轻疼痛；
压迫Ccompression）：用弹力绷带对出血的关节和肌肉进行压迫，帮助血管收缩，减缓出血；
抬高（Elevation）：将受伤的肢体放在高于心脏的位置，有助于降低血管内压力减缓出血。
血友病防治未来发展方向
在我国，还没有形成全国血友病综合关怀网络系统，多数血友病中心还没有组成多学科团队和提供综合关怀，而且缺少适合中国国情的血友病治疗、护理与康复指南和健康教育材料的综合性管理，这些问题是需要我们医疗队伍、社会以及患者共同努力改进的。防治血友病未来的发展方向将是基因检测阻断新患儿出生、定期检测凝血因子活性、长效凝血因子输注、基因治疗等，使患者彻底摆脱该病的困扰。（通讯员：张灿城）
常见症状：皮肤出血斑 关节腔内出血
并发症状：缺血性坏死
相关检查：血浆凝血因子XI活性测定 血浆因子Ⅷ抑制物定性测定
推荐用药：紫地宁血散
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