病例

25岁的小杨是浙江某农村某乡镇企业的一名女工，患系统性硬皮病已经10年之久。“我从 1999年起出现发热症状，脚指趾末端发紫怕凉、发麻，全身皮肤发黑、发硬、无弹性，没有同龄女孩子的那种水灵，别人老说我没有表情，就像带着面具一样。常常感觉胃部不适，每顿只能吃一点点小米粥。后来，发病厉害的时候几个蹲起便气喘吁吁，走路超过 100米左右就不能再坚持行走”。她曾在浙江人民医院，河北某医院以“硬皮病”治疗，疤状改善轻微，后来经朋友介绍，家人带她到杭州同济医院住院治疗，两年前出院。“我很感谢杭州同济医院，感谢黄继宗教授，是‘胸导管淋巴液引流手术’让我找回了做女孩子的感觉，现在皮肤有弹性了，面色红润了，出门也可以穿好看的衣服了，人也变得自信了。”

杭州同济医院免疫科主任黄继宗教授说，像小朱这样患过硬皮病的不是少数，而这种疾病具有极强的危害性，不只对发病皮肤造成损害，还累及身体的其他部位。

硬皮病是一种临床上以局限或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，可影响心、肺、肾、和消化道等器官的结缔组织疾病。如果病变既累及皮肤，又侵及内脏的，称为系统性硬皮病;若病变只局限于皮肤而无内脏损害，则称为局限性硬皮病。

皮肤病变

系统性硬皮病的皮肤病变程度差别很大，轻者仅有局部皮肤硬化及钙化，严重者可出现全身广泛性皮肤硬化、增厚。典型的皮肤病变一般要经过三个不同的时期：

( 1 )水肿期：主要表现为对称性非凹陷性、无痛性水肿，皮肤紧张变厚，皱纹消失，皮肤苍白，手指光滑呈腊肠样。开始由四肢末端发病的，可逐渐向前臂、肩部蔓延;由躯干发病的常向周围扩张。经过数周或数月后，皮肤渐渐增厚进入硬化期。

( 2 )硬化期：皮肤硬化发亮呈蜡样，皮肤弹性减低或消失，用手不能捏起。如果病变发生在面部，可出现假面具面孔：表情呆滞，眼睑活动受限;张口困难，口唇变薄，口裂变小，口周围皮肤收缩呈放射状;尽量张口时测量上唇与下唇间最大距离较正常人明显缩小。如果病变发生在手指，可使手指伸屈受限。如果病变发生在胸部，可出现胸部紧束感。所有患处皮肤均可出现色素沉着或色素脱失，毛发稀少，皮肤瘙痒或有异物感。

( 3 )萎缩期：皮肤变薄如牛皮纸，皮下组织与肌肉萎缩紧贴于骨骼，硬如木板。患处汗毛与毛发可出现脱落。指端及关节处易发生顽固性溃疡或缺血性坏死。齿龈萎缩，齿槽骨吸收。

消化道症状

最常见的(约 90%左右)消化道症状为食道功能障碍，表现有吞咽困难，吞咽时胸骨后疼痛或胀闷感，饮冰水后上述症状更为突出(食道雷诺现象)。如果食管有炎症，可出现胸骨后灼热感。至疾病后期，因食管出现狭窄，吞咽更加困难，且常伴有呕吐。

在消化系统中胃很少受侵犯，但肠道常常受累。肠道被累及后常出现腹胀、腹痛、腹泻或便泌与腹泻交替出现。由于十二指肠和空肠扩张与运动不良，有利于微生物繁殖，胆盐分解增加，易发生脂肪泻。少数患者可出现肠绞痛或肠梗阻等急腹症的表现

心脏病变

系统性硬皮病常常伴有不同程度的心脏病变，尸检发现大多数患者有间质性心肌纤维化斑块。心脏病变的严重程度取决于心肌纤维化和肺小动脉炎引起肺动脉高压的程度。严重心肌纤维化和肺动脉高压，可引起肺动脉第二音亢强，收缩期奔马律和心律不齐，最终出现心力衰竭。约有 15%~30%患者可出现心包炎，但很少引起心包填塞。近有一位患者中等量以上心包积液。有极少数患者可发生心内膜炎，导致主动脉瓣膜关闭不全。

肾脏病变

系统性硬皮病出现肾脏损害是一种不良的征光。肾脏损害可分为急进性和慢性两种类型。急进性肾脏损害常突然出现严重高血压伴急性肾功能衰竭，这种 "肾危相 "是系统性硬皮病的主要死亡原因;慢性肾损害多在发病 3~5年后出现，开始表现为继续性蛋白尿，渐渐发展为持续性蛋白尿、镜下血尿、高血压和氮质血症。