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2019-11-27
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重症肌无力是一种神经-肌肉传递障碍的自身免疫性疾病。
是神经肌肉接头处传递障碍的慢性疾病，乙酰胆碱受体(ＡＣｈＲ)抗体是导致其发病的主要自身抗体,主要是产生Ach受体抗体与Ach受体结合，使神经肌肉接头传递阻滞，导致眼肌、吞咽肌、呼吸肌以及四肢骨骼肌无力,也就是说支配肌肉收缩的神经在多种病因的影响下，不能将“信号指令”正常传递到肌肉，使肌肉丧失了收缩功能，临床上就出现了眼睑下垂、复视、斜视，表情肌和咀嚼肌无力,表现为表情淡漠、不能鼓腮吹气等，延髓型肌无力则出现语言不利、伸舌不灵、进食困难、饮食呛咳，和四肢肌无力。本病的病因是全身性的，但影响的肌肉因有所侧重就会出现不同的临床表现。
以下之重症肌无力在临床诊断中重要的体征：
1.眼睑下垂：最常见。表现为一侧或双侧眼睑下垂，复视，经睡眠休息后可缓解或消失，觉醒后再度加重。
2.四肢无力：自觉四肢无力，站起、上楼、持物、或举臂过头均感困难。
3.语音低微：讲话过多过长时，声音逐渐低沉，带鼻音。咀嚼及吞咽发生困难。
4.咳嗽无力：肋间肌受累时出现咳嗽无力，呼吸困难。不能维持换气功能时亦称为“危象”。
5.各种肌无力症状多于午后或傍晚加重，早晨和休息后减轻。
6.受累肌群肌力减弱，但无感觉障碍。
重症肌无力在临床诊疗中多表现出来的体征，常常是重症肌无力临床诊断的重要参考对象。
