讨论

CSTP相对少见'由Frantz 1959年首次报道'截止1998年共报道299例［1-3］。过去常将其误诊为非功能胰岛细胞瘤、囊腺瘤、囊腺癌等'本组的8例中'除近年的3例外'余6例均曾被误诊为“非功能胰岛细胞瘤”、“乳头状腺泡细胞癌”等。CSTP好发于年轻女性'平均年龄21.8～23.9岁'偶发于老年妇女和男性［4］。肿瘤可发生于胰腺任何部位'偶有报道位于腹膜后与胰腺无关，甚至位于肝脏［1］。2/3患者表现为偶然触及的上腹部巨大而有囊性感的无痛性肿物'少数伴腹痛或不适'极少数肿瘤破裂发生腹腔内出血［5］。本组8例患者均为年轻女性'平均25.3岁。7例位于胰腺'1例位于胃大弯浆膜面。 组织学上CSTP显示实性和假乳头两种排列方式，本组尚出现了前两者排列方式的过渡区，即假菊形团排列。肿瘤细胞形态一致'一些继发性改变如出血、坏死、间质粘液变性'肿瘤细胞间出现泡沫细胞同时伴有胆固醇裂隙和异物巨细胞反应也是CSTP的常见变化'本组8例中均可见到不同程度的出血、变性坏死，6例中见到细胞间微囊'泡沫细胞堆'胆固醇裂隙和异物巨细胞反应。

CSTP需与以下胰腺肿瘤鉴别:(1)非功能胰岛细胞瘤：组织学上' CSTP的实性区与内分泌肿瘤组织相似'但后者常缺乏CSTP中所见的假乳头排列。免疫组化CSTP α-1-AT强阳性'波形蛋白弥漫阳性'内分泌标记突触素和嗜铬粒素A阴性或有极少数细胞阳性。电镜下'内分泌肿瘤细胞质内含有较多神经内分泌颗粒而缺乏CSTP中大的酶原样颗粒和丰富的线粒体'此外'细胞核通常圆形而无切迹。(2)腺泡细胞癌： 更常发于男性'与CSTP相比'癌组织与周围分界不清'切面呈结节状'有的腺泡状囊腺癌切面呈多囊样。显微镜下'呈腺泡或小梁状排列而无假乳头样结构'肿瘤若为实性则富于核分裂象。免疫组化肿瘤表达胰酶'此外'CK阳性在CSTP中是少见的。(3)胰母细胞瘤：更常见于10岁以下男孩'形态学和免疫组化显示未分化区、导管区、腺泡区、偶见内分泌分化区'特征性的变化是出现鳞状上皮岛［6］'胰母细胞瘤亦可出现坏死'但缺乏纤细的纤维血管轴心和假乳头样排列'另外'胰母细胞瘤的上皮细胞通常呈腺泡样排列'这些细胞胰酶染色阳性而波形蛋白阴性。

多数CSTP能被完整切除而治愈'长期随访无复发。本组8例手术切除后均未复发或转移。少数肿瘤具有局部侵袭性'但即使是局部复发或远处转移的肿瘤再次手术'远期效果也较好。组织学表现对其侵犯行为的预测似乎不可靠［7］'本组1例有多核瘤巨细胞者亦无侵袭行为。包膜或血管侵犯和周围组织浸润与凶险病程并无相关性［8］。本组有侵犯行为的例3切除后4.5年无复发或转移。Horisawa等［9］认为其恶性生物学行为可能与手术不完整切除及患者年龄较大有关'因22例恶性CSTP中'多数30岁以前发生转移的肿瘤完全切除后预后很好(其中4例11～12岁的患者再次切除后'随访9～16年均无复发)'而8例36岁以上发生转移的患者中的5例分别于复发后4～11年死于肿瘤。

对可切除的CSTP应做彻底切除'某些不能完全切除的病例可应用放疗。有人提出部分肿瘤化学栓塞疗法有效'但效果不肯定。

CSTP的组织起源目前尚有争议。其假说有:(1)导管细胞起源；(2)腺泡细胞起源；(3)内分泌细胞起源；(4)多潜能干细胞起源。本组中'除每例肿瘤中的一些细胞显示较多线粒体外'2例出现Actin阳性的细胞巢'这体现了导管分化的特点；8例α-1-AT均为弥漫阳性及2例电镜下出现酶原颗粒显示了腺泡分化的特征；2例电镜下少数肿瘤细胞内发现神经内分泌颗粒以及在肿瘤细胞巢中出现多个嗜铬粒素A阳性的细胞簇为肿瘤细胞向神经内分泌分化；另外'本组例6呈现海绵状血管瘤样区域及电镜下肿瘤细胞内的W-P小体'初步推测CSTP中可能有一部分肿瘤细胞向血管分化。本研究结果支持多潜能干细胞起源学说' CSTP 显示的多形性分化'即导管、腺泡和内分泌分化可能是多潜能干细胞沿不同方向或不同阶段分化的结果［1'7］。位于胃大弯的1例'推测可能来源于异位的胰腺组织。